Estado epiléptico refractario en UCIP. Experiencia en un hospital de la Provincia de Buenos Aires / Refractory status epilepticus in the PICU. Experience at a hospital in the Province of Buenos Aires

Introducción: El estado epiléptico (EE) es la emergencia neurológica más frecuente en pediatría. Los pacientes que no responden al tratamiento estándar con dosis adecuadas de benzodiacepinas seguido de una droga antiepiléptica aceptable son definidos como Estado epiléptico Refractario (ER). Objetivo: caracterizar la población de niños con EE que ingresan a UCIP y determinar qué factores son predictores de refractariedad en esta población. Métodos: Estudio de casos y controles, retrospectivo. Población: niños con EE internados en UCIP desde Febrero 2015 a Febrero 2017. Casos: Estado epiléptico Refractario (ER). Controles: Estado epiléptico No Refractario (ENR). Se calculó el Odds Ratio (OR) individual para las distintas variables en Med Calc. Resultados: Se internaron 35 pacientes de los cuales 12 fueron casos y 23 controles. Hubo fiebre en 77% de los pacientes. En el total de niños estudiados hubo 11% con antecedente de convulsión febril, 11% con antecedente de epilepsia y 9% con antecedente de malformación del SNC. Los niños con antecedente de convulsión febril tuvieron 2,5 veces mayor riesgo de ER (OR: 2,58; IC 95%: 1,17-5,68). Los niños con EE que tenían antecedentes de enfermedad neurológica previa presentaron riesgo de ER 2,6 veces mayor que el grupo control (OR 2,60; IC 95%: 1,24-5,42). Discusión: Dado el aumento en la mortalidad de los pacientes con ER sería importante disponer de más herramientas para predecir este desenlace e iniciar tratamiento oportuno. Resultaría útil entrenar a los padres de niños con antecedente de convulsión febril en la aplicación de medicación antiepiléptica prehospitalaria, esto podría prevenir la farmacorresistencia, el daño neurológico y las complicaciones que acarrea el ingreso a UCIP. (AU)

Introduction: Status epilepticus (SE) is the most common neurologic emergency in children. Patients that do not respond to standard treatment with adequate doses of benzodiazepines followed by an acceptable antiepileptic drug are defined as having refractory status epilepticus (RSE). Objective: To characterize the population of children with SE admitted to the PICU and to determine predictive factors for refractoriness in this population. Methods: A retrospective case-control study was conducted. Population: Children with SE admitted to the PICU between February 2015 and February 2017. Cases: Refractory status pilepticus (RSE). Controls: Non-refractory status epilepticus (NRSE). Individual Odds Ratio (OR) was calculated for different variables using Med Calc. Results: 35 patients were admitted of whom 12 were cases and 23 controls. Overall, 77% of the patients had fever. Of all the children, 11% had a history of febrile seizures, 11% had history of epilepsy and 9% had a CNS malformation. Children with a history of febrile seizures had a 2.5-fold higher risk of developing RSE (OR: 2.58; 95% CI: 1.17-5.68). Children with SE that had a history of neurologic disease had a 2.6-fold higher risk of developing RSE than controls (OR 2.60; 95% CI: 1.24-5.42). Discussion: Given the increased mortality in children with RSE, availability of tools to predict this outcome in order to initiate early treatment is important. It would be useful to train the parents of children with a history of febrile seizures in the prehospital administration of antiepileptic drugs as this may prevent pharmaco-resistance, neurologic damage, and complication related to PICU admission (AU)

Síndrome por Infusión de propofol en un caso de estatus epiléptico refractario / Propofol infusion syndrome in a refractory epileptic status case

INTRODUCCIÓN: El síndrome por infusión de propofol (SIP) es una reacción adversa poco frecuente, pero potencialmente letal descrita por la utilización de dicho fármaco en infusión intravenosa (IV) continua. El diagnóstico se basa en la combinación de acidosis metabólica, rabdomiolisis, hiperkalemia, hepatomegalia, insuficiencia renal, hiperlipidemia, arritmias e insuficiencia cardiaca rápida mente progresiva. OBJETIVO: Presentación de un caso clínico de SIP y revisión de literatura. CASO CLÍNICO: Paciente femenino de 6 años de edad con antecedentes de epilepsia secundaria a extensa alteración del desarrollo cortical hemisférico derecho. Presentó estatus epiléptico refractario que requirió ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos para soporte vital y tratamiento, el que incluyó como terapia de tercera línea infusión intravenosa continua de propofol en dosis progresivas hasta alcanzar una tasa 10 mg/kg/h. Cursó con compromiso hemodinámico y a las 24 h de iniciado el tratamiento se observó alza de la creatinifosfokinasa (CK), acidosis metabólica y lactacidemia elevada, y luego de descartar otras causas se planteó el diagnóstico de SIP por lo que se suspendió la droga, logrando estabilización hemodinámica a las 24 h. DISCUSIÓN: El diagnóstico de SIP es complejo, se debe considerar en pacientes que estén recibiendo el fármaco y presenten acidosis metabólica o insuficiencia cardiaca. Los factores que más influyen en la mortalidad son la dosis acumulativa de la droga, la presencia de fiebre y lesión encéfalo craneana. En el caso descrito la paciente recibió una dosis mayor a 4 mg/ kg/h que es la dosis máxima recomendada y respondió favorablemente luego de 12 h después de la suspensión del fármaco.

INTRODUCTION: Propofol Infusion Syndrome (PRIS) is a rare but potentially lethal adverse reaction secondary to the continuous intravenous infusion of this drug. The diagnosis is based on the com bination of metabolic acidosis, rhabdomyolysis, hyperkalemia, hepatomegaly, renal failure, hyperli pidemia, arrhythmias, and rapidly progressive heart failure. OBJECTIVE: To report a case of PRIS and literature review. CLINICAL CASE: A 6-year-old female patient with history of epilepsy secondary to large malformation of cortical development of the right hemisphere. The patient presented a refractory status epilepticus that required admission to the Intensive Care Unit for life support and treatment, which included continuous intravenous infusion of propofol at 10 mg/kg/h. She developed hemo dynamic instability, and after 24 h of treatment an increase of creatine phosphokinase (CPK) levels, metabolic acidosis and elevated lactacidemia were observed. After ruling out other causes, PRIS was diagnosed; therefore, the drug was suspended, achieving hemodynamic stabilization after 24 hours. DISCUSSION: The diagnosis of PRIS is complex and should be considered in patients who are receiving this drug and present metabolic acidosis or heart failure. The factors that most influence mortality are the cumulative dose of the drug, the presence of fever, and cranial brain injury. In the case described, the patient received a dose higher than 4 mg/kg/h, which is the maximum recommended dose, and responded favorably 12 hours after stopping the drug.

Catatonia ictal en el Servicio de Urgencia: una rara forma de presentación del estado epiléptico no convulsivo / Ictal catatonia presentation as a non-convulsive status epilepticus: a case report

The differential diagnosis of non-convulsive status epilepticus (NCSE) is often complex due to a wide clinical variability of its presentation, including psychiatric manifestations. We report a 68 years old male with a history of depression treated with venlafaxine, mirtazapine, quetiapine and risperidone, presenting in the emergency room with confusion and generalized rigidity. A brain CT scan did not show lesions. A neuroleptic syndrome was initially suspected. At the third day the obtundation worsened and an electroencephalogram (EEG) was performed, which showed epileptiform abnormalities. Treatment with valproic acid resulted in disappearance of such abnormalities. After three weeks of mechanical ventilation, the patient was extubated and remained lucid and partially orientated in time and space.

Uso de ketamina en el estatus epiléptico superrefractario en pediatría: reporte de un caso / Ketamine use in the super refractory status epilepticus in pediatrics: a case report

INTRODUCCIÓN: El estatus epiléptico superrefractario se define como convulsiones de 24 horas o más posterior al uso de anestésicos generales. Se presenta el siguiente caso con el fin de discutir el uso de anticonvulsivantes y la importancia del manejo multidisciplinario. PRESENTACIÓN DEL CASO: Escolar masculino de 8 años con antecedentes mórbidos de epilepsiades de los 2 meses en tratamiento con ácido valproico, lamotrigina y clobazam por recurrencia de crisis hipotónicas. Se hospitaliza por crisis atónicas frecuentes y compromiso de conciencia, se inicia levetiracetam y se retira lamotrigina. Electroencefalograma (EEG) muestra actividad epileptiforme muy frecuente sin variación ingresándose a unidad cuidados intensivos para administración de metilprednisolona por 5 días y manejo del estatus epiléptico superrefractario con midazolam en infusión continúa. Nuevo EEG severamente patológico compatible con status epiléptico eléctrico generalizado por lo que se induce coma barbitúrico con diferentes esquemas de tiopental y ketamina con persistencia del patrón de estallido supresión. Tras lo cual se modifica esquema a propofol y topiramato manteniendo antiepilépticos de base. A los 2 días de uso, se suspende propofol por mala respuesta, tras lo cual presenta 2 crisis convulsivas iniciándose fenobarbital. Evoluciona deforma favorable, sin crisis epilépticas clínicas, por lo que se decide alta con ácido valproico, levetiracetam, fenobarbital y topiramato. DISCUSIÓN: La tórpida evolución del caso expuesto y la necesidad de múltiples esquemas farmacológicos dejan en evidencia la necesidad de disponer y conocer el modo de uso de un amplio arsenal de fármacos anticonvulsivantes

INTRODUCTION: Super-refractory status epilepticus is defined as a 24 hours or more lasting seizure after the use of anaesthetics. The following case is shown in order to discuss the use of anticonvulsants and the importance of multidisciplinary management. CASE REPORT: 8 year old male with morbid history of epilepsy since 2 months old treated with valproic acid, lamotrigine and clobazam for recurrent hypotonic crisis. Is hospitalized for frequent atonicseizures and impaired consciousness, levetiracetam is initiated and lamotrigine removed. Electroencephalogram (EEG) shows persistent very frequent epileptiform activity. Patient is admitted to the intensive care unit for administration of methylprednisolone for 5 days and management with continuous infusion of midazolam for the super-refractory status epilepticus. New severely abnormal EEG compatible with generalized electrical status epilepticus deciding to induce a barbiturate coma with different schemes of ketamine and thiopental. Because of persistent suppression burst patter whereupon scheme is changed to propofol and topiramte maintaining chronic antiepileptic. After 2 days of use, propofol is suspended for poor response, after which the patient presents 2 seizures beginning the use of phenobarbital. He evolved favourably, without clinical seizures, so it is decided hospital discharge with valproic acid, levetiracetam, phenobarbital and topiramate. DISCUSSION: The torpid case exposed and the lack for multiple drug regimens are evidence of the need of having a wide arsenal of anticonvulsant drugs and how to use them

Status epilepticus: aetiology and outcome in children

Convulsing Status Epilepticus [CSE] is a common paediatric emergency especially under 24 months age group. Present study was done to know causes of Status Epilepticus [SE] and outcome during admission and at the time of discharge. A descriptive study in children 2 months to 15 years of age, admitted in Department of Paediatrics, Ayub Medical College, Abbottabad with first status epilepticus, was done to evaluate aetiology, complications and immediate outcome after relevant history, examination, laboratory tests. All information was recorded on Performa designed especially for this purpose. Study was conducted over 2 year period from November 2005 to November 2007. Total number of children admitted with SE was 125. Majority of SE episodes were related to acute febrile illnesses. Acute viral encephalitis was the common cause of SE especially in children younger than 24 months followed by febrile convulsions. Fifteen [12%] patients expired while neurological complications secondary to brain injury developed in 10[8%] cases. Mean seizure duration was 4.92 +/- 9.18 hours in children with normal outcome, 5.93 +/- 5.76 hours in children who died, and 12.85 +/- 12.91 hours in children with abnormal neurological outcome at discharge [p > 0.05]. Correlation between age and duration of seizure was not significant [p > 0.05]. SE is a common paediatric emergency associated with high mortality and morbidity. In young children SE is commonly associated with acute viral encephalitis. Antiviral treatment should be started earlier in this group of young children after history, examination, laboratory tests along with appropriate management of SE

Hippocampal sclerosis and status epilepticus: cause or consequence? A MRI study

BACKGROUND: Transient imaging abnormalities, including changes on diffusion-weighted imaging (DWI), may be seen in status epilepticus. These abnormalities can be followed by hippocampal sclerosis. CASE REPORT: We report a 15-year-old lady with focal non convulsive status epilepticus (NCSE) and focal slowing on EEG. DWI exhibited abnormal hyperintense signals in bilateral temporal and insular cortices. After 3 weeks, MRI performed a localizated hippocampal atrophy. CONCLUSION: The MRI findings indicated vasogenic and cytotoxic edema during seizure activity and subsequent loss of brain parenchyma.

INTRODUÇÃO: Anormalidades transitórias de imagem, incluindo imagens de ressonância magnética por difusão (DWI), podem ser vistas no status epilepticus. Essas anormalidades podem ser seguidas de esclerose hipocampal. RELATO DE CASO: Nós relatamos uma jovem de 15 anos com status focal não convulsivo e lentificação focal no EEG. DWI mostrava sinal hiperintenso em regiões temporais bilaterais e córtex insular. Após 3 semanas, RM de encéfalo mostrava atrofia localizada do hipocampo. CONCLUSÃO: Os achados de RM indicam edema vasogênico e citotóxico durante as crises epilépticas com subseqüente atrofia de parênquima cerebral.

Estado epiléptico: clasificación y pronóstico neurológico / Status Epilepticus: classification and neurological prognosis

Introducción: El estado epiléptico (EE) es una emergencia en la infancia con alta morbimortalidad, el pronóstico está determinado por el tipo de EE, edad y precocidad de tratamiento. Objetivos: Clasificar los EE según etiología y tipo de crisis. Relacionarlos con la evolución neurológica. Pacientes y Método: Se analizan las variables: tipo EE según crisis y etiología, edad, sexo, neuroimágenes y morbimortalidad en 25 pacientes hospitalizados por EE, entre Enero 1998 y Diciembre 2003. Resultados: La mediana para edad fue 33 meses (2-120 meses), relación M/F de 14/11. La distribución según tipo de crisis fue: EE convulsivo 76 por ciento, EE no convulsivo 26 por ciento. Según etiología: Remota 44 por ciento, aguda 40 por ciento, febril 12 por ciento, idiopática 4 por ciento. No hubo mortalidad. La incidencia de secuelas en pacientes previamente sanos fue de 35 por ciento, las secuelas se relacionaron con la etiología y las alteraciones en neuroimágenes. Conclusiones: El EE más frecuente según tipo de crisis es el EE Convulsivo y según etiología el EE de etiología remota. El pronóstico del EE en pacientes sanos está determinado por la etiología.

Management of status epilepticus.

Status epilepticus is a medical emergency, if not treated in time and effectively may cause significant mortality and morbidity. Medical therapy has been the mainstay of treatment but in refractory status surgical resection, multiple subpial transection, electroconvulsive therapy, caudate stimulation and acupuncture play important role. The present operational definition for adults and older children considers status as > or = 5 minutes of continuous seizure or two or more discrete seizures without regaining of full consciousness. Status epilepticus accounts for 1-8% of all hospital admissions for epilepsy. Physiological changes in generalised convulsive status epilepticus include transient or early (0-30 minutes) and late (after 30 minutes) changes. Temporal changes occur as tonic-clonic status epilepticus progresses. Management can be considered in two ways--out hospital management and inpatient management. Benzodiazepine is considered 1st line of treatment outside hospital. Emergency/inpatient management includes basic life support (0-10 minutes) and pharmacological management (10-60 minutes). Drugs used in pharmacological management are lorazepam, midazolam, propofol, phenobarbital, phenytoin, fosphenytoin, i.v. valproate, rectal diazepam, etc. The classical definition of refractory status epilepticus includes seizure that has not responded to sequential treatment of lorazepam, phenytoin or phenobarbitone or seizure continuing > 60-90 in spite of adequate treatment.

Status epilepticus ausência de novo: relato de caso / De novo absence status: case report

Existem poucos relatos na literatura de pacientes adultos com status epilepticus näo convulsivo, do tipo ausência típica. Apresentamos o caso de paciente do sexo feminino de 53 anos de idade, diabética, que iniciou quadro de confusäo mental após crise tônico-clônica generalizada. O eletrencefalograma mostrou descargas contínuas generalizadas caracterizadas por complexos ponta-onda irregulares. As descargas ao eletrencefalograma desapareceram após diazepan endovenoso. A tomografia computadorizada de crânio foi normal. Esse caso mostra que o reconhecimento dessa entidade clínico-eletrencefalográfica é essencial, devido â semelhança com distúrbio psiquiátrico e da pronta resposta ao tratamento medicamentoso.

Mal epilético como apresentaçäo de síndrome de Melas: relato de um caso / Status epilepticus as the presentation of Melas syndrome: a case report

É relatado e discutido o caso de uma paciente admitida no CTI devido a estado de mal epiléptico, atribuído a síndrome de Melas (miopatia mitocondrial, encefalopatia, acidose lática e episódios AVC-símile). A paciente era uma mulher jovem, com história pregressa de hopoacusia bilateral, crises episódicas de enxaqueca com vômitos, que apresentou-se em como, com sinais de irritaçäo meníngea e sem sinais de localizaçäo. Causas estruturais, infecciosas e auto-imunes foram afastadas através de exames laboratoriais e de imagem. Ao invés disso, demonstravam acidose lática grave, aumento de enzimas musculares, azotemia, hiperglicemia e leucocitose e presença de calcificaçöes dos gânglios da base e áreas isquêmicas na tomografia de crânio. Foi levantada a hipótese de Melas, a qual foi confirmada através de biópsia muscular que demonstrou fibras "ragged red" fortemente coradas pelo succinato desidrogenase (SDH). Os autores dirigem atençäo ao fato de uma síndrome rara também deve ser incluída no diagnóstico diferencial de um paciente jovem com convulsäo e acidose lática mesmo quando de uma apresentaçäo inicial.

Frecuencia de crisis epilépticas neonatales / Frequency of neonatal epileptic seizures

De un total de 1170 expedientes con notas de egreso por causas diversas del Departamento de Neonatología del Hospital General, Centro Médico Nacional La Raza, se encontraron 205 recién nacidos de término con diagnóstico de crisis epiléptica neonatal, en los cuales se identificaron causas desencadenantes, variedad clínica y edad de presentación de la primera crisis. La principal causa identificada fue la encefalopatía hipóxico-isquémica. La primera crisis se presentó en la mayor parte de los casos en las primeras 48 horas de vida. En cuanto a la variedades clínicas de las crisis identificadas, predominaron las clónicas seguidas de las sutiles. Con el propósito de disminuir la incidencia de crisis neonatales ocasionadas por hipoxia perinatal, se sugiere orientación y apoyo mediante el adiestramiento continuo a los médicos de primer contacto, así como la orientación para reconocer en forma rápida las diferentes variedades de crisis epilépticas neonatales.